Модераторы, может это в виде статьи можно оформить? (если такой нет)

Так как ссылки на другие сайты запрещены, копирую оттуда что есть:

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ДЕФЕКТОВ СТРОЕНИЯ ХВОСТОВОГО СТЕБЛЯ У МЛЕКОПИТАЮЩИХ

Шустрова И.В., канд. биол. наук

Практика судейства дефектов строения хвостовых позвонков в большинстве фелинологических организаций в течение последних двадцати лет постепенно смягчалась. Хотя первоначальная формулировка большинства стандартов «Дисквалификации подлежат любые деформации хвостовых позвонков» не изменилась, в реальности некорректное строение последнего позвонка отсуживалось со штрафом (без титула), прочие дефекты вели к дисквалификации. В последние годы некорректное строение последнего позвонка, а тои двух позвонков все чаще отсуживается без штрафа. Исключение представляют стандарты отдельных пород (например, сиамской, балийской и др.) где дисквалифицирующим пороком является лишь «видимый крючок», прочие же дефекты отсуживаются с незначительным штрафом или вообще без штрафа (на усмотрение судьи).

Судейство аномалий хвостовых позвонков и других дефектов хвоста определяет селекционную политику питомников. Наибольшую проблему как в отношении судейства, так и селекции представляют такие виды аномалий, как:

1) деформации (нарушение формы) последнего и предпоследнего позвонков,

2) небольшие деформации – как правило, истончение тела позвонка или увеличение остистых отростков – одного позвонка на протяжении всего хвоста,

3) единичное сращение двух позвонков.

Все эти варианты аномалий проявляются уже после рождения животных, причем наиболее часто в возрасте от 2 до 8 месяцев, хотя деформации последнего и предпоследнего позвонков могут возникать на протяжении всей жизни животного. Если особи с врожденными дефектами хвоста однозначно подвергаются выбраковке, то в случае позднего проявления аномалии большинство животных со слабым проявлением аномалии участвует в разведении. Основной вопрос, который интересует заводчиков, заключается в том, имеют ли данные аномалии наследственную природу, и, если да, определяются ли они тем же геном (генами), что и грубые врожденные нарушения хвостовых позвонков, приводящие к появлению видимых крючков, узлов и заломов.

Факторы, обусловливающие длину и форму хвоста кошек

У обычных длиннохвостых пород кошек длина хвоста разнообразна и индивидуальна, она может варьировать от 20-23 см до 40 см от крестца до самого кончика. Число позвонков так же различно: их от 20 до 27, в пределах одной породы имеются общие тенденции: у персов хвосты покороче, у мэйнкунов и ориенталов значительной длины. В хвосте различаются следующие части, между которыми нет чётких границ: корень хвоста, стебель, или собственно хвост, и кончик хвоста.

Корень хвоста из 4-6 позвонков начинается от крестца, состоящего из сросшихся неразделимых и уплощённых тел позвонков, которые вместе с примыкающими тазовыми костями создают костное кольцо для прикрепления конечностей. Прилегающие к крестцу позвонки так же короткие, широкие и уплощенные, но уже пятый-шестой стремятся приобрести цилиндрическую форму, теряя едва заметные остатки остистых и поперечных отростков.

Средняя часть хвоста, или стебель, состоит из 10-15 позвонков, которые имеют удлиняющиеся цилиндрические гладкие тела с заметными межпозвонковыми хрящами и незначительным утолщением к суставным поверхностям, что придаёт им вид старинных катушек для ниток. Суставные щели между ними выполнены желеобразной субстанцией, которая обусловливает подвижность позвонков вокруг длинной оси хвоста. Это определяет достаточную подвижность хвоста в целом.

При нарушении минерального обмена, сопровождающегося нехваткой кальция или его повышенным выведением, тела позвонков имеют недостаточный минеральный компонент, выглядят утончёнными, в то время как органический хрящевой матрикс суставных частей разрастается, и хвост приобретает вид чёток или бус. Если хрящевая часть суставов уплотняется и желеобразная субстанция – смазка теряет свои качества, при движении хвоста появляется звук «разлипания» или щёлканья, что может служить симптомом недостаточности хондроксидной системы организма в целом. Это иногда выявляется при выставочной экспертизе у кошек породы скоттиш-фолд. Дальнейшее «усыхание» хрящевых межпозвонковых частей ведёт к появлению жёсткого негнущегося хвоста и снижению выставочных оценок.

В конечной части хвоста тела позвонков постепенно укорачиваются и утончаются. Хвост заканчивается последним, самым маленьким и тонким, рудиментарным или недоразвитым, часто асимметричным или острым, концевым позвонком. Его концевая часть, лишённая сдерживающего межпозвонкового диска, приобретает свободную форму в виде гвоздика или чуть изогнутого шила. Казалось бы, какие к нему, недоразвитому, могут быть претензии со стороны экспертов. Но именно последний позвонок, который по сути бывает асимметричным, становится «камнем преткновения» при получении экстерьерной оценки у судей.

Хвосты диких и домашних хвостатых и бесхвостых кошек

Хвосты у представителей разных видов семейства кошачьих имеют разную длину, причём должное число позвонков в них в научной литературе не устанавливается. Измерения делают относительно длины тела или выражают в сантиметрах. При выставочной экспертизе длина хвоста так же определяется относительно, и только отдельные естествоиспытатели вычисляют удельные величины и измеряют хвост в сантиметрах.

У некоторых пород хвост не должен быть длинным и тонким, что свидетельствовало бы об облегчённом типе конституции. Длина хвоста у таких животных определяется в положении свободной стойки по касанию покрытия, на котором кошка осматривается, - до стола, или сравнивается с длиной тела, когда длина хвоста должна доходить до середины тела или до начала грудной клетки, то есть до рёберной дуги. Стандартная средняя длина хвоста должна доходить до лопатки, а длинный хлёсткий хвост должен заканчиваться на холке или несколько выше. У некоторых видов кошек хвосты превышают длину тела или соразмерны с ней.

Относительно небольшая группа диких видов, которых можно отнести к рысям, имеют укороченные прямые хвосты: европейская и американская рыси, каракал, сервал, хаус и оцелот. У рысей прямые и подвижные хвосты, которые в опущенном состоянии едва прикрывают промежность. У остальных они доходят до скакательного сустава или чуть выше. Изменение длины и постава хвоста у домашних животных, приобретённое в процессе одомашнивания, в некоторых случаях становится породообразующим признаком.

В быту бесхвостыми называют кошек и с небольшим остатком хвоста, и при полном его отсутствии. На самом деле остаток хвоста и его отсутствие - различные признаки, обусловленные совершенно разными генами.

Укорочение хвоста – куцехвостость встречается у некоторых пород собак – французских бульдогов, староанглийской овчарки (английского бобтейля). Bob (англ.) – обрезок шерсти, помазок, гирька для часов: всё это предполагает некое короткое округлое небольшое образование, оставшееся от tail (англ.) - хвоста. Этим названием - бобтейль - стали определять все породы кошек, имеющих укороченные с изломами или зигзагами хвосты. Хвост бобтейля может иметь любую форму, подвижность или фиксированность. Главное, что он должен состоять из любого числа позвонков от 5 и более, часть которых должна быть деформирована, а общая длина конгломерата не должна превышать 13 см. Весь боб должен быть хорошо опушен, создавая впечатление помазка, помпона или хризантемы. Если выведут бесшерстных бобтейлей, их боб, вероятно, должен быть похожим на клубок змей или крендель. Вероятно, не стоит рекомендовать подобную селекцию.

Особенности бобов описываются в стандартах. Почти прямые остатки хвостов с небольшим концевым крючком или «заусеницей» требуются пикси-бобам и карельским бобтейлям.

Встречается [9] остаток хвоста, начало которого выглядит нормальным, и только через 6-8 обычных позвонков появляется более или менее закрученный боб. Такой эффект дисквалифицированного бобтейля считается недостатком.

Полное отсутствие хвоста, свойственное английским кошкам с острова Мэн, или мэнксам, встречается как нежелательная мутация в различных популяциях бобтейлей. Разведение полностью бесхвостых кошек ограничивается только двумя породами: Мэнкс и Кимрик. Кимрик - это полудлинношерстная вариэта первых. Во всех остальных породах бесхвостые животные не получают допуска к разведению. Причина этого кроется в генетике мэнксовости.

Мэнксовость в крайнем проявлении - это полное отсутствие хвоста или сохранение его несущественного остатка. Такое генетическое повреждение всего позвоночного столба до полного его исчезновения происходит под действием гена М и вследствие резорбции эмбрионов. Этот летальный эффект появляется только у гомозигот – ММ. У всех остальных пород кошек имеется рецессивный ген m, под действием которого вырастают нормальные длинные хвосты [11, 23]. Различают 4 типа мэнксовости: полное отсутствие хвостовых позвонков (рампи); 1-4 хвостовых, обычно сросшихся между собой, позвонков (рампи райзер); 5-14 сросшихся в натяжении или бугристых позвонков (штампи); короткий, но нормально сформированный хвост (лонги).

Все варианты родившихся мэнксов - рампи, рампи райзер и штампи – гетерозиготны по гену Mm. Лонги - длиннохвостые котята, родившиеся от двух мэнксов, гомозиготны по нормальному гену mm, но под действием сопутствующих данной ареальной популяции группы полигенов имеют более короткие хвосты за счёт более коротких тел хвостовых позвонков.

Так что есть «нормальное» число хвостовых позвонков и с какого показателя хвост считать «укороченным»?

Многообразие дефектных вариантов в строении хвостовых позвонков (только у бобтейлей) заставляет предполагать аллельную серию или несколько равноценных полигенных групп, ответственных за появление такой анатомической формы как хвост бобтейля. Их всех определяют символом К от слов kink (крючок, петля, англ.) или knot (узел, англ.). Эпистатичность аллелей не установлена. Остаток хвоста может состоять из 3-4 деформированных позвонков или иметь почти полный комплект из 16-22 позвонков, частично или полностью деформированных и свёрнутых в бесформенный конгломерат.

Известны случаи взаимного уничтожения эффекта куцехвостости в помётах производителей из разных островных популяций Курильской гряды с рождением всех котят длиннохвостыми. Вместе с тем известны случаи взаимного усиления эффекта до появления в помёте от двух полноценных бобтейлей совершенно бесхвостых котят при нормальном числе котят в помёте (4-6). Приходилось наблюдать [9] потомков от вывозных с Итурупа производителей с полностью отсутствующими хвостами, внешне выглядевших как мэнксы рампи и рампи райзер и имеющих проблемы с функциями тазовых органов (недержание кала, диспепсии, выпадение слизистой прямой кишки). Сходные проблемы наблюдались и у ленинградской популяции карельских бобтейлей, сопровождавшие укорочение остатка хвоста до 3-4 позвонков или полное его отсутствие [9].

Опасность малых аномалий в строении хвостового стебля

Любые деформации хвостовых позвонков, определяемые визуально или пальпаторно при осмотре и ощупывании, должны адекватно оцениваться экспертом.

S.Jansen-Nцllenberg [21, 22] отмечает, что в пороках хвоста, которые причисляют к отклонениям в строении скелета, могут играть роль до 20 наследственных факторов. В связи с этим пороки хвоста имеют различные формы. Могут проявляться не только отсутствие хвоста и его укорочение, но и различные формы изломов, крючков и изгибов, слишком маленькие или слишком большие позвонки, отклонения в форме позвонков, пороки межпозвонковых суставов.

Наследственные факторы, которые отвечают за эти проявления, не ограничивают своё воздействие только на позвонки хвоста, а влияют также и на развитие всего скелета. Иногда это касается только позвоночного столба и черепа, а иногда и конечностей, включая пальцы. Известны случаи, когда отклонения в строении скелета ассоциированы с пороками различных органов. На рисунках 2, 3, 4 представлены рентгенограммы позвоночника со сколиотическим и кифотическим искривлением его и spina bifida, при такой патологии деформации хвоста будут ожидаемыми.

S.Jansen-Nцllenberg [21, 22] приводит следующие отклонения в строении скелета, связанные с пороками хвоста:

Искривление шеи, грудины, крестца;

Расщепление позвоночных дужек;

Отсутствие или расщепление твёрдого нёба – волчья пасть;

Отклонения в строении грудной клетки.

Сочетанные пороки развития сердца и почек и отклонения в строении гениталий так же могут сопутствовать порокам хвоста.

У рождённых жизнеспособными котят все эти отклонения могут не проявляться одновременно, и в большинстве случаев мы поначалу совершенно не замечаем скрытые аномалии и упомянутые выше отклонения. В этих случаях их скрывают «нормальные» гены, или наличествующие отклонения настолько малы, что остаются незамеченными. Если мы замечаем у кошки излом хвоста (рис. 5), который в большинстве случаев определяется сразу после рождения, он скорее всего имеет наследственную основу. Тип этого излома по внешнему виду может быть неопределимым. Имеющееся отклонение в строении скелета, которое не мешает самой кошке, передастся её потомкам, которые обязательно будут иметь проблемы, если такая кошка будет участвовать в разведении.

Прежде всего поэтому эксперты на выставках обязаны внимательно контролировать хвосты кошек. Если при этом будут установлены отклонения, эксперты обязаны сообщить об этом бридеру и владельцу

S.Jansen-Nцllenberg [21, 22] уточняет, что изломы на хвосте существуют в различных формах. Вот наиболее часто встречающиеся:

1). Заметный сразу после рождения излом хвоста, называемый также Hackenschwanz - хвост «мотыжкой»;

2). Часто определяемый позднее, не видимый, а лишь ощутимый на ощупь излом хвоста в форме маленького узелка, обычно у основания или у кончика хвоста.

Первая форма излома наследуется рецессивно, то есть двое животных, несущие ген излома хвоста (внешне это незаметно), должны соединиться друг с другом, чтобы излом проявился у их котёнка. Вероятно, эта форма наследуется полигенно. Решающим для наследования будет, сколько соответствующих полигенов несут сами спариваемые животные и сколько они передают потомству.

R.Robinson [23] отмечал, что каждый полигенетический комплекс включает плюс- и минус-полигены, и это не должно быть пропущено. Каждое добросовестное разведение будет иметь целью накопление одного или другого вида полигенов, чтобы таким образом приблизиться к идеалу. В случае обнаружения дефектов должно происходить сокращение соответствующих полигенов с помощью селекции.

Научных экспериментов по этому поводу до сих пор не проводилось, но из наблюдений ветеринарных врачей и заводчиков известно, что если животное-носитель излома хвоста, у которого внешне он никак не проявляется, спаривается с животным-неносителем, то есть генетически здоровым животным, то потомки будут внешне нормальны (здоровы). Но есть 50% вероятности, что рецессивный ген или определённые полигены аномалий хвоста будут переданы потомству в генотипе. Эти котята потом, в зависимости от того, с кем они будут спарены, могут принести здоровое или менее здоровое потомство в отношении позвоночного столба или хвоста. Это означает, что дефектный ген передаётся через многие поколения до тех пор, пока спариваемое животное не «столкнется» с животным, которое в своем генотипе имеет тот же генетический дефект (в нашем случае излом хвоста), и только тогда излом снова проявится внешне. Невероятным является тот факт, что животное-носитель излома хвоста передаст всем своим потомкам ген этого дефекта, или, если мы исходим из полигенного наследования, все эти гены; так же как эти гены кошка, которая является носителем гена-разбавителя (тоже рецессивного), передаст его не всем своим детям. Если есть какие-либо сомнения, возможно произвести проверочные спаривания.

Вторая формаизломов хвоста может быть или рецессивной, или полигенной. По этому поводу нет свидетельств из научных экспериментов, речь идёт лишь о тезисе, основанном на наблюдениях. Предположительно ощутимый «узелок» кошки образуется, когда каждое из спариваемых друг и другом животных передало определённое количество этих полигенов котёнку.

R.Robinson [23] отмечал, что укорочение хвоста встречается редко. Но хвост часто бывает изломан или при ощупывании можно ощутить узелок. Если проявление этого порока незначительно, это означает следующее:

1). Сокращение порока может быть нерегулярным и более точное определение повреждения сложно или практически невозможно;

2) Удаление дефекта предотвращается простым средством отбора соответствующих животных (элименацией).

Далее R.Robinson [23] писал, что главным фактором распространения аномалии является отсутствие селекции. Состав племенного поголовья мал, а спрос на котят велик (то есть заводчик имеет малое количество кошек или разводит редкую породу, например, Норвежских лесных кошек). Поэтому велико искушение включать в разведение каждое животное, в том числе и такое, которое в нормальном случае не должно использоваться для разведения. Таким образом неполноценные животные могут передать свои пороки далее, даже при наличии хорошего племенного кота. Практика продажи неполноценных котят людям, которые обещают не заниматься разведением с этими животными, не является хорошим решением для будущего. Известно достаточно примеров, когда красивое и часто используемое животное с родословной становится известным в качестве носителя рецессивной аномалии и распространяет её на всю породу.

Таким образом, появление деформированного хвостового позвонка в любом месте в виде клиновидного, сегментированного, сросшегося или гипертрофированного фрагмента должно считаться основанием для дисквалификации животного. Рентгенологическое изучение патологии желательно, в то же время нельзя требовать от эксперта на основании визуального исследования профессионального заключения о характере дефекта. Это вопрос к ветеринарным специалистам и генетикам. Правило осмотра следующее: если хвост не может быть приведен в линейное состояние без усилия и насилия, а также если деформация носит постоянный характер, её носитель подлежит дисквалификации.

Появление дефектного состояния позвоночника может быть связано не только с истинными генетическими причинами, но и внешними повреждающими факторами, действующими на ранней стадии развития эмбриона, о чём мы сообщаем в следующем разделе

На некоторых сравнительно коротких этапах эмбриогенеза как животных, так и человека, названных критическими периодами развития [4, 8, 14, 15], повреждаемость резко возрастает, а причиной локальных аномалий является несовпадение во времени критических периодов развития разных зачатков зародышей: наиболее опасным периодом развития зародышей человека и животных является первая четверть срока беременности [1, 7, 18]. На рисунке 7 представлен зародыш в стадии обособления и формирования зачатков, именно этот период является наиболее опасным. Что касается наследственных аномалий, то борьба с ними возможна, так как степень выраженности их (экспрессивность) регулируется внешними условиями [13]. Так же отмечено, что в плодном периоде зародыш более устойчив к тератогенам, чем в эмбриональном периоде, в то же время нарушения функционального созревания могут проявиться в отдаленные сроки после рождения [7].

Картина эмбриогенеза аномалий позвоночника описана многими авторами [1, 2, 3, 6, 13, 24]. Вот как формируются щели и дефекты в теле позвонка. Разделение тела позвонка на две латеральные половины возможно лишь на ранних стадиях эмбриогенеза, когда существует хорда. Её раздвоение может привести к наличию двух ядер окостенения. Определённую роль могут играть и остатки хорды в теле позвонка, что обусловливает наличие центрального дефекта тела. Поэтому сагиттальная щель в теле позвонка - результат задержки слияния парной закладки тела позвонка, которое в норме происходит в бластомном периоде или в начале хрящевого. Имеется три пути формирования боковых клиновидных позвонков и полупозвонков: 1. Недоразвитие половины комплектного клиновидного позвонка; 2. Избыточное развитие половины парной закладки при сверхкомплектном позвонке; 3. Слияние половины одного сегмента с противоположной половиной другого. Возникновение аномалий сегментации возможно только как следствие нарушения дифференцирования в раннем эмбриональном периоде или недоразвития межпозвонкового диска и последующего костного слияния.

К аномалиям фетального периода относятся костная метаплазия фиброзного кольца, нарушения сегментации дугоотростчатых суставов, нарушения сегментации рёберно-позвоночных суставов, гипоплазии и аплазии тела позвонка. Односторонние гипо- и аплазии ведут к формированию клиновидных позвонков, что реализуется в плоскостных (фронтальных и сагиттальных) и ротационных искривлениях позвоночного столба. Ротация позвонков вследствие дефекта соединительной ткани при формировании межпозвонковых дисков (дисплазии) и нарушения соотношений в дугоотростчатых суставах так же ведёт к плоскостным деформациям [13]. Соединительнотканные дисплазии и нарушения оссификации ядер приводят к формированию позвонков в форме «бочёнков» и «бабочек» и, как следствие, к осевым деформациям. У животных в хвостовых позвонках такие дефекты ведут к формированию «заломов» и «узлов».

Хорошо изучены спинномозговые расстройства при врождённых пороках и деформациях позвоночника [20]. Рассмотрены такие клинические признаки, как наличие пигментных пятен, гемангиом и свищей в проекции позвоночного канала, что позволило выявить сегментарную зависимость между уровнем порока спинного мозга и позвоночника и поражённым дерматомом. Варианты и аномалии развития позвоночника дифференцируют на онтогенетические и филогенетические [10]. Сообщается и о редчайшей аномалии, не описанной в мировой литературе, - раздвоении позвоночного столба [16], а также о сращении шейных позвонков [5].

У животных, как и у человека, наиболее значимой является группа дисплазий, обусловленных нарушением роста и развития хряща или кости, и представленная остеохондродисплазиями - тазобедренными, локтевыми, а также полиартродисплазиями. Группа дизостозов представлена расщелинами (нёба, губы, позвоночника). Группа остеолизисов и первичных метаболических дефектов представлена в том числе болезнью Пертеса.

По происхождению, так же как и для человека, целесообразно различать три группы врожденных пороков: наследственных, экзогенных и мультифакториальных. К наследственным относят пороки, возникшие в результате проявления действия патологического мутантного гена. Это может быть как проявление мутации, уже давно существующей в популяции, так и новых мутаций, возникших в половых клетках родителей или, что бывает намного реже, в зиготе. Крупные нарушения на хромосомном уровне приводят, как правило, к тяжелым поражениям плодов и бывают отметены естественным отбором еще на стадии эмбриогенеза или вскоре после рождения. Генные мутации также могут быть катастрофичными для плода и быть летальными. Следует отметить, что кроме наследственной обусловленности многие аномалии развития могут быть обусловлены и воздействием экзогенных причин - физических, радиационных, химических и биологических [13]. Воздействие этих причин опасно не только в «критические периоды» эмбриогенеза, но даже в плодном периоде, причём проявление патологии, возникшей в плодном периоде, может быть отсроченным и выявляться только через год-два после рождения, иногда позже [12, 17, 19].

Из генетических и наследственно обусловленных заболеваний и состояний хвоста у кошек наблюдают М-патологию, варьирующая от частичного укорочения хвоста до летальных случаев. Помет котят может включать животных с полным отсутствием хвостовых позвонков, с укороченными или искривленными вследствие ненормальности развития хвостовых позвонков и абсолютно нормальными хвостами.

Происхождение мэнкс-синдрома (рис. 8) связано с недоразвитием хвостовой части нейральной трубки в период эмбриогенеза. Он сопровождается укорочением спинномозговых отростков в крестцовом отделе позвоночника, ответственного за иннервацию мочевого пузыря, толстого кишечника, ягодичных мышц и мышц тазового дна.

Как правило, этот дефект связан с такими проблемами, как spina bifida, нарушение работы тазовых органов (мочеполовая система, заключительный участок пищеварительного тракта), деформация тазовых костей, микроперфорация ануса. М-патология наследуется по аутосомально-доминантному типу. В зависимости от выраженности дефектов состояние может быть летальным (внутриутробная гибель плода или новорожденных котят - гомозиготное состояние) или приводить к смерти кошки в молодом возрасте.

Перечислим наиболее распространённые малые аномалии хвостового отдела позвоночника, которые чаще всего отмечают и ветеринары, и эксперты, и хозяева животных .

1. Хвост в привычном нестандартном положении. Чаще такое состояние хвоста приходится видеть в спокойном домашнем состоянии животного. На выставке увидеть кошачий хвост, закинутый на спину «баранкой», как у лайки, довольно трудно. Такой случай мы наблюдали, причём в состоянии эмоционального возбуждения хвост у кошки стал обычным. Сфинксы очень любят свернуть хвост спиралью и прижать его к тёплому боку или, сидя «копилкой», обернуть вокруг лапок и спрятать кончик внутрь. Такой хвост легко распрямляется, занимает стандартное физиологическое положение, при котором не определяется никаких деформаций. Таким образом, данная деформация является не анатомической, а физиологической, что даёт возможность эксперту не снижать выставочных оценок и титулов.

2. «Нервный» хвост. В возбуждённом состоянии («выставочный стресс») кончиковая часть хвоста оказывается жёстко напряженной и немного согнутой. В спокойном или отвлеченном состоянии к хвосту возвращается нормальная гибкость, он полностью распрямляется. Нет никаких костных узлов и иных фиксированных деформаций. Выставочная оценка не снижается.

3. Асимметрия последнего, рудиментарного позвонка - как в виде гвоздика, так и в виде кривого шила не даёт снижений выставочных оценок. У льва, кстати, кончик хвоста покрывается ороговевшей кожей, превращаясь в хвостовой коготь, способный при ударе нанести серьёзные повреждения.

4. Короткий, тупо заканчивающийся хвост без характерных редуцированных концевых позвонков вызывает обоснованное подозрение на косметическое исправление каких-либо дефектов. Сейчас ветеринарными специалистами стали практиковаться косметические операции по исправлению дефектов хвоста, крипторхизма, грыжевых отверстий и других аномалий. Грамотно проведенные, они не оставляют рубцов: на кошках многие операции проходят бесследно. При отсутствии послеоперационного рубца снижение оценки возможно только за укороченный хвост. Ветеринарные документы, подтверждающие отсутствие оперативных вмешательств, во внимание не принимаются.

5. Хвост с «мешочком». Избыток кожи на конце хвоста, так называемый «мешочек», не имеет отношения к костным деформациям, однако вызывает подозрения на удаление дефектного позвонка без должной коррекции кожного остатка. В то же время он может возникать сам по себе. Ветеринарная косметология, возможно, и соответствует веянию времени, но недобросовестность определённой части заводчиков, использующих «подправленных» животных в разведении, не позволяет принимать её успехи на вооружение и рекомендовать косметические операции на хвосте владельцам животных с малыми деформациями концевых хвостовых позвонков, какой бы положительный косметический эффект этим не достигался.
6. Жёсткий хвост скоттиш-фолдов. Ген кошачьей вислоухости вовсе не соответствует таковому у собак. У кошек он не только делает мягким и маленьким ушной хрящик, но и влияет на костную и хрящевую ткань. В гомозиготном состоянии этот ген приводит к нарушению формирования костной системы, появлению распущенной «квадратной» пясти, к остеохондрозу и жесткому позвоночнику. Фолдов поэтому разводят только в гетерозиготном виде, используя в партнёрах кошек с прямостоячими ушами - страйтов, но только из фолдового разведения. Казалось бы, чем же плохи в качестве страйтов британские кошки? Однако наблюдения заводчиков этой породы подтверждают, что если от спаривания фолда с британским кошками и рождаются отличные британцы-страйты, выигрывающие ринги среди чистопородных британцев, то фолды от такого спаривания получаются слабые, с полустоячими ушами, не только выходящими за контур головы, но и возвышающиеся над ней, как у колли. В то же время истинные страйты не участвуют в чемпионатах, но весьма ценятся у специалистов. Без хороших страйтов не получить отличных фолдов. В этом случае, при правильном зоотехническом и генетическом подходе к разведению скоттиш-фолдов, жёсткий хвост фолдов их «слабое звено». Если при экспертизе выявляется плохо гнущийся и щёлкающий при изгибе хвост, это служит основанием для снижения оценки.

7. Угловая деформация оси хвостового стебля, (от предпоследнего позвонка), выявленная и пальпаторно, и визуально, также как и узел на протяжении в любом месте хвоста, служит основанием для дисквалификации животного и как выставочного экспоната, и как племенного производителя. Наличие рентгеновского снимка, подтверждающего, что это не врождённая деформация, а костная мозоль после травмы, к сведению не принимается.

8. Привычный вывих одного из хвостовых позвонков может вызвать преходящую угловую деформацию хвоста. Подобная аномалия встречается, хотя достаточно редко. При потягивании хвоста он с лёгким щелчком «встаёт на место».

9. Позднее появление концевой деформации хвоста, которая не определялась на протяжении подросткового периода жизни и в первый взрослый год жизни животного. Этиология и патогенез этого явления до конца не изучены. Нельзя исключить внутриутробного влияния повреждающих факторов именно в плодный, а не зародышевый период развития этого животного. Вероятно, происходит одностороннее укорочение и склерозирование связочного аппарата хвоста. Следует провести совместное биохимическое и рентгенологическое исследование таких животных. Обычно они уходят из рингов, но активно участвуют в разведении на основании имеющихся предыдущих оценок и титулов. Учитывая, что патология эта внутриутробного происхождения, но не генетическая (не наследственная), участие таких животных в разведении, вероятно, обосновано.

10. Полное отсутствие хвоста у бобтейля - основание для дисквалификации, как и деформация хвостовых позвонков, приводящая к появлению излома или узла.

Некоторые данные по частоте встречаемости и наследованию дефектов хвостовых позвонков в питомниках кошек разных пород

Ситуация с выяснением наследственной природы дефектов строения хвостовых позвонков остается сложной. Грубые врожденные деформации позвонков хвоста и поздние деформации отдельных (не последних) хвостовых позвонков наиболее распространены в сиамской, ориентальной и тайской породах. Нередко оба варианта деформаций встречаются одновременно в одном помете или в потомстве одной племенной пары. Вероятно, в данном случае мы имеем дело с разной степенью проявлениями признака одной и той же природы. Дефекты с равной частотой наблюдаются при аутбридинге и инбридинге (имеется в виду инбридинг на особей без дефектов). Вместе с тем деформации последних позвонков и случаи сращения позвонков встречаются в этих породах не чаще, чем во всех остальных породах, и не обнаруживают явной корреляции с другими дефектами хвостовых позвонков.

В других породах поздние деформации отдельных позвонков, а также их сращения наблюдаются в единичных случаях и не коррелируют с проявлением других дефектов хвоста. Деформация последнего и предпоследнего позвонка встречается относительно часто, распространена во всех породах, возможно, более часто – у донских сфинксов и шотландских страйтов. Значительно больше частота встречаемости данной аномалии зависит от географического района. Например, более 50% из 80 кошек различных пород и беспородных, представленных на выставке в г. Баку, имели деформации последних позвонков хвоста. Явной взаимосвязи между частотой появления этого дефекта в потомстве и типом скрещиваний (инбридинг, аутбридинг) не наблюдается
Вернуться к началу Перейти вниз

Один из основных факторов, обеспечивающих процессы минерализации костной ткани -концентрация ионов кальция и фосфора в плазме крови (Ca 1.9 – 3.3 мМ/L, Р - 0.9 - 1.9 мM/L). Концентрация кальция в сыворотке относится к физиологическим константам, так как ионы кальция необходимы для обеспечения основных витальных процессов. Снижение уровня кальция в крови вызывает усиленный синтез гормона паращитовидных желез (паратгормона). Паратгормон обеспечивает вымывание солей кальция - фосфатов и цитратов – из костной ткани и к деструкции последней. Концентрация фосфора в крови регулирует синтез паратгормона косвенным образом. Повышение уровня фосфора в крови сопровождается относительным снижением уровня кальция, и, вследствие этого, увеличенным синтезом паратгормона.

Антагонистом паратгормона является кальцитонин – гормон щитовидной железы, который синтезируется в ее парафолликулярных клетках. Повышение уровня кальция в крови вызывает усиление синтеза кальцитонина, под его воздействием вымывание кальция из костной ткани в плазму крови снижается, прекращается вызываемая паратгормоном резорбция кости. Другим результатом действия кальцитонина является гипофосфатемия, так как прекращается вымывание фосфатов из костной ткани. Нарушения соотношения кальция и фосфора в плазме крови могут приводить к деформации или нарушению развитию позвонков или их деформации в результате резорбции костной ткани.

Кроме того, в процессах минерализации костной ткани активно задействован витамин D (холекальциферол) Активная форма витамина D повышает всасывание кальция и фосфора из кишечника, поддерживая их необходимую для минерализации скелета концентрацию в межклеточной жидкости. Первым шагом в обмене витамина D является превращение холекальциферола в биологически активную форму под воздействием фермента кальциферол-25-гидроксилазы. Этот процесс регулируется уровнем кальция в плазме крови. Высокий уровень кальция или фосфора подавляет активность гидроксилазы, низкий – повышает его. В дополнение к влиянию на минерализацию костной ткани молодняка, витамин D необходим для остеокластической резорбции и мобилизации кальция из костей у взрослых особей. Малые его количества необходимы для того, чтобы сделать остекласты способными к ответу на паратгормон. В больших дозах он активно стимулирует остеокласты и усиливает резорбцию кости. Гиперфосфатемия при нормальном уровне кальция подавляет образование биологически активной формы витамина D. Всасывание как фосфора, так и кальция из кишечника снижается, что в дальнейшем опять-таки приводит к гипокальциемии. А поскольку гиперфосфатемия стимулирует и синтез паратгормона, гипокальциемия только усиливается.

Ацетат ретинола (витамин А) задействован в процессах эмбриогенеза, и, что особенно интересно, формирования скелета хвоста (мышей). Такие же тератогенные последствия могут иметь и сверхдозы витамина А. Избыточные дозы витамина А приводят к появлению дефектов позвонков у взрослых животных

Генетические аспекты остеогенеза

Поскольку наследование аномалий остеогенеза у кошек не изучено, в качестве модели можно воспользоваться гораздо лучше изученной генетикой мыши. Мутации в генах, определяющих строение каждого из рецепторов и ферментов, задействованных на пути обмена кальция, фосфора, паратгормона, кальцитонина, витаминов D и А, могут оказаться причиной возникновения аномалий в строении хвостовых позвонков. Обычно такие нарушения оказываются более серьезными и вызывают нарушение развития скелета еще на эмбриональной стадии. В частности, ацетат ретинола, взаимодействуя со специфическими рецепторами под управлением фермента CYP26A1, подает сигналы к дифференциации клеток хвостового отдела позвоночника эмбриона. Известны мутации как в строении гена, определяющего структуру этого фермента, так и в строении гена рецептора к ацетату ретинола. Каждая из таких мутаций приводит к грубым нарушениям в дифференциации тканей хвостового отдела позвоночника у эмбриона.

Однако мутации, определяющие экспрессию, то есть уровень активности работы генов, могут сказываться значительно слабее. Например, один из рецепторов к ионам внеклеточного кальция CasR регулирует синтез паратгормона в соответствии с уровнем кальция в крови. Известны как активирующие, так и инактивирующие мутации в последовательности гена, кодирующего данный рецептор, первые приводят к умеренной гипокальциемии, вторые – к гиперкальциемии. У гомозигот по последним уменьшается минерализация позвонков хвостового отдела и расширяются эпифизы ребер.

Строго говоря, понятие «мутации» в применении к регуляторным последовательностям генной активности в значительной мере условно. Не существует какой-то «абсолютно правильной» экспрессии генов. В естественных популяциях ее уровни, складывающиеся в результате накопления мутаций в регуляторных последовательностях генов, носят приспособительный характер к тем или иным условиям среды (например, химическому составу воды). Для животных из питомниковых популяций фактором риска развития аномалий хвостовых позвонков является сочетание погрешностей в кормлении, чрезмерная или недостаточная минерализация воды (норма 1- 1.5 частей кальция к 1 части фосфора) с «неподходящим» уровнем экспрессии генов, участвующих в поддержании минерального баланса, синтеза минерал-зависимых гормонов и пр. Особенную опасность, вероятно, представляют резкие смены минерализации питьевой воды и типа питания. Деформации этого рода наиболее очевидным образом должны подвергаться последние позвонки хвоста - как самые тонкие и мягкие.

Источником наследственной предрасположенности к тем или иным заболеваниям также нередко являются мутации, определяющие уровень экспрессии генов.

Минерализация скелета обеспечивается экспрессией в остеобластах фермента, строение которого определяется геном Tnap. Данный фермент является ингибитором пирофосфатазы – другого фермента, который препятствует минерализации, разлагая фосфаты. Мутации, вызывающие повышение экспрессии гена мембранно-связанного Tnap приводят к остеоартритам, а мутации, понижающие активность этого гена – к деминерализации скелета.

Специфические мутации, приводящие к нарушениям строения хвостовых позвонков

У домовой мыши на сегодняшний день известно несколько десятков мутаций, избирательно нарушающих форму хвостовых позвонков. Известна локализация и наследование этих генов, иногда структура гена, но не механизм действия.

1. Одна из групп этих мутаций представляет собой делеции, как правило наследуемые доминантно и действующие на эмбриональном уровне, причем на ранних стадиях. Нередко эти мутации летальны в гомозиготной форме. В качестве примера можно привести Bent tail – мутация в Х-хромосоме, делеция, наследуется как доминантный признак. Вызывает нарушения формы позвонков, иногда их уменьшение в размерах или уменьшение количества. Часто формируется крючки, иногда отмечается закручивание хвоста.

2. Вторая из групп мутаций имеет полудоминантное или рецессивное наследование, и по-видимому, представляет собой нарушения в структуре генов, ответственных за строение ферментов или рецепторов. Действуют на средних и поздних стадиях эмбриогенеза. Danforth's short tail (Sd) – аутосомная мутация с полудоминантным наследованием, которая вызывает укорочение хвоста за счет укорочения и утолщения позвонков и уменьшения их количества. Действует в эмбриональном периоде на стадии раннего развития мезодермы.

3. Наибольший интерес представляют мутации в регуляторных элементах, усиливающих экспрессию генов. Skt - мутация регуляторного элемента (так называемый энхансер). Вызывает деформацию позвонков и крючки на хвосте, появляющиеся уже после рождения. У новорожденных особей центральные части отдельных позвоночных дисков сжимаются и смещаются к периферии, что и вызывает формирование деформаций хвоста. Пенетрантность мутации неполная. Другая мутация того же типа Еtl4lacZ – инсерция (вставка в регуляторную последовательность ДНК), увеличивающая экспрессию гена lacZ (участвующего в процессах эмбриональной дифференцировки тканей) в нотохорде. В гомозиготной форме Etl4lacZ ведет к появлению деформированных позвонков в хвостовой части позвоночника, заметную при рождении или появляющуюся вскоре после него. Пенетрантость мутации также неполная, степень проявления сильно варьирует.

Деформации, вызванные подобными генами, могут затрагивать любой позвонок на протяжении всего хвостового стебля. Проявление этих мутаций зависит от положения генов. Три описанных выше мутации – Sd, Skt и Еtl4lacZ – локализуются на 2-й хромосоме. В случае, если у животного одна из гомологичных хромосом 2-й пары несет мутацию Sd, а другая - Еtl4lacZ (транс-положение), проявление первой мутации усиливается. Если же обе мутации находятся на одной хромосоме 2-й пары (цис-положение), а гомологичная их не содержит, проявление мутации Sd уменьшается или отсутствует вовсе

В случае поздних аномалий хвостовых позвонков мы имеем дело не столько с аномальными аллелями структурных генов, сколько с изменением экспрессии «нормальных» аллелей или в результате внешних воздействий, или в результате мутаций в регуляторных последовательностях ДНК. Проявление таких мутаций может зависеть от эффекта положения генов. Это затрудняет отбор против нежелательных регуляторных последовательностей. Он осложняется еще и тем, что они расположены на значительном генетическом расстоянии от управляемого ими гена, сами при этом входя в состав другого структурного гена.

Отбор на совершенствование морфологических породных признаков всегда является отбором не столько на изменения в структурных генах, сколько на изменение сроков и интенсивности генной экспрессии. К примеру, отбор в восточной породе на удлинение тела и хвоста предполагает удлинение позвонков, то есть пролонгацию работы генов в эмбриогенезе. Изменения экспрессии одних генов неминуемо ведет к изменению в экспрессии других, то есть наследуется не сам по себе морфологический тип, а определенный тип обмена. При этом далеко не всегда возможна сбалансированная схема работы взаимосвязанных генов. Внешние факторы могут способствовать усиленному проявлению этого дисбаланса, причем особенное значение приобретает резкое изменение факторов среды в период роста и развития организма котенка.

В целом мягкое отношение судей к слабым степеням деформации последнего и предпоследнего хвостового позвонка, то есть отсутствие штрафа за данный недостаток, можно считать оправданным. Незначительные деформации единичного позвонка, кроме последнего и предпоследнего, должны приводить если не к дисквалификации животного, то к значительному штрафу (лишению титула) – это является указанием на наличие нежелательных мутаций в регуляторных последовательностях. В обоих случаях следует обратить внимание заводчиков на нецелесообразность использования тех производителей, в потомстве которых неоднократно отмечался данный недостаток. Его высокая частота в потомстве племенной пары обычно указывает на неудачную комбинацию регуляторных элементов геномов родителей, а в инбредных линиях - на тенденцию к накоплению регуляторных мутаций, что может привести к более тяжелым последствиям (серьезным нарушениям развития скелета) в следующем поколении.

Не буду спорить на уровне генетики, я в ней почти не разбираюсь, только азы освоила. Но сейчас у меня дома кошка с идеальным хвостом (я про Лёсю, сил-пойнт). У её матери и отца были ярко выраженные заломы, у братьев - сестёр (было три помёта от одной пары) хвосты 50 на 50. Носители они или нет, сказать не могу, так как никого из них не вязали. Но все получились умнющие, хозяева в них души не чают, старшим уже по девять лет. А вот вопрос вязать - не вязать каждый решает сам. У меня тогда был "широкий рынок дарения", так как кошку я свою обожала и часами могла рассказывать, какая она умная ( а она, действительно, была очень умная), и так как знакомых у меня очень многона тот момент было "неокотяченных", то котят пристраивала легко, за "символическую плату". Сейчас с этим гораздо сложнее: я сужу по тому, что ни одного подобрашки с сайта я пристроить не смогла.